Болезнь Бехтерева или анкилозирующий спондилоартрит

Боли в спине, самой частой причиной которых выступает остеохондроз поясничного отдела позвоночника, иногда не связаны с ущемлением нервов разрушенными межпозвоночными дисками.

Своеобразным исключением из привычной статистики, а иногда и результатом ошибочной диагностики, является развитие идиопатического анкилозирующего спондилоартрита. Одно из международных названий недуга – болезнь Бехтерева.

Суть заболевания – в окостенении тканей позвоночника, приводящем к полной неподвижности всех сочленений. Происходит это под действием хронического воспалительного процесса. Заболевание поражает преимущественно мужчин.

Болезнь Бехтерева у женщин встречается примерно в пять раз реже, а распространенность среди населения в возрасте 20-30 лет составляет 0,01-0,09%.

Мы смело можем утверждать, что любое заболевание уже хотя бы однажды было зафиксировано в истории человечества. Накопление информации о редких болезнях всегда стимулирует их подробное изучение. Такой же путь прошел и анкилозирующий спондилоартрит–болезнь Бехтерева.

Странный термин

ANCYLO­– от лат. «изгиб». Помните «спаянных» ящеров анкилозавров? Они имели почти не изгибающийся позвоночник и получили ещё одно название – панцирные.

Даже у египетских мумий при детальном изучении удалось обнаружить признаки болезни Бехтерева! Первые клинические описания недуга появились в медицинской литературе во второй половине 16 века.

Из истории болезни Бехтерева: что это такое?

Впервые заболевание было описано как «срастание позвонков» невыясненной природы. Предполагалось, что дело в дурном рационе питания или непомерных нагрузках пациента.

Сначала Р. Коломбо задокументировал обследование двух скелетов с чертами анкилозирующего спондилоартрита в книге «Анатомия», а затем, век спустя доктор Б. Коннор (Ирландия) дал подробный анализ позвоночного столба пациента, у которого зафиксировал сколиоз невероятной тяжести: тазовая кость, позвонки поясничного отдела, крестец и несколько грудных позвонков с ребрами срослись в неделимую кость причудливо изогнутую в нескольких плоскостях.

Низкая частота заболевания долгое время не позволяла врачам систематизировать данные и узнать, что такое анкилозирующий спондилоартрит.

Когда общая тенденция в науке приобрела экспериментальное, опытное направление, болезнь Бехтерева начала обретать своё медицинское лицо.

Шел 19 век, примерно одновременно в России (В.М. Бехтерев, 1893), Германии (А. Штрюмпель, 1897) и Франции (П. Мари, 1898) три врача с мировыми именами столкнулись в своей практике с одним и тем же заболеванием.

Болезнь Бехтерева классификация известных ныне заболеваний определит как спондилит анкилозирующий, т.е. создающий неестественный изгиб и вызывающий сколиоз. Менее распространенное наименование: болезнь Штрюмпелля — Бехтерева — Мари.

Современные статистические данные расходятся в возрастных и половых критериях. Так, в некоторых странах статистика утверждает, что болезнь Бехтерева у женщин составляет примерно 15 % всех анкилозов, а вовсе не 1:9 в соотношении с мужчинами.

Крестец и поясница – излюбленное анкилозом  место локализации. Страдают не только кости позвоночника, но и хрящ, и мягкие ткани (связки, мышцы).

Воспалительный процесс, которому в насыщенных водой тканях намного уютнее, заставляет позвоночник защищаться и окостеневать, пусть даже в ущерб собственной подвижности.

Система против самой себя

Иммунитет, пытаясь подавить воспаление, начинает действовать против человеческого организма. Этот механизм пока недостаточно изучен.

Когда врачам приходится иметь дело с подозрением на болезнь Бехтерева,симптомы,лечение и прогнозы рассматриваются с большой осторожностью.

Довольно часто лечение анкилозирующего спондилоартрита начинается с близкого по симптоматике диагноза –остеохондроз пояснично-крестцового отдела позвоночника.

И лишь через несколько лет врачам, благодаря опыту и профессиональной интуиции, удается распознать действительный диагноз по ряду признаков и симптомов, не свойственных патологиям хрящевой ткани:

• Происходит постепенное ограничение подвижности позвонков за счет сращения между собой, независимо от наличия грыж и протрузий. Само сращение называется анкилозом;
• Окостеневают связки (мягкие ткани), поддерживающие позвоночник, что не свойственно для остеохондрозов. Гибкость позвоночного столба резко уменьшается до нуля. Изменения в позвоночнике начинаются снизу и продвигаются вверх;
• Первыми появляются боли в поясничном отделе, а затем распространяются в другие отделы. Возникают эпизодически, усиливаются в покое, а на прием лекарств (противовоспалительных) реагируют довольно быстро;
• Пациент ощущает особенную скованность движений по утрам, после сна. Физические упражнения на время устраняют и скованность, и боль;
• Боль и ограничение подвижности сам пациент может не ощущать, тогда симптомы выявляются лишь при детальном обследовании и не всегда вовремя;
• Один из особенных симптомов: ограничение подвижности сочленения ребра и позвоночника.

Сопутствующие проблемы

Ограничение подвижности ребер приводит к развитию хронических легочных заболеваний. Врач должен рассматривать анамнез комплексно, чтобы заподозрить у пациента симптомы болезни Бехтерева.

• Иногда пациент ощущает скованность в шейном отделе, плечевых и тазобедренных суставах. Височные и нижнечелюстные сочленения также могут страдать от системного воспалительного процесса, который можно заподозрить по припуханию, но не столь ярко выраженному разрушению, как при артрите;
• В редких случаях пострадать может даже радужная оболочка глаза! Боль, покраснение, затуманивание хрусталика одного глаза без других видимых причин – признак анкилоза;
• Ещё реже можно наблюдать развитие связанных сердечных и почечных патологий (нарушение проводимости, недостаточность клапанов, амилоидоз и др.).

Врачи пока ещё пребывают в поисках ответов на вопросы, составляющие суть справочной информации о заболевании: что такое болезнь Бехтерева, как её  классифицировать, как диагностировать и дифференцировать на ранних стадиях, как лечить болезнь Бехтерева на разных стадиях.

Исследования затруднены тем, что слишком мало пациентов вовремя обращаются за помощью.

Болезнь Бехтерева:причины не ясны!

Остается загадкой, отчего и в какой момент возникает опаснейший патологический процесс в суставах, приводящий пациента к инвалидности. Поэтому методы лечения болезни Бехтерева пока не достаточно проработаны.

Пациентов после постановки диагноза интересуют прогнозы: излечима ли болезнь Бехтерева в рамках современной официальной медицины, как изменится их жизнь при анкилозирующем спондилите,  отличаются ли симптомы у женщин или мужчин.

Исследователей более всего интересует природа недуга. Не совсем понятно, что и в какой момент служит спусковым механизмом. Пока считается, что спондилоартрит поясничного отдела позвоночника  развивается из-за неправильной работы человеческого иммунитета.

На клеточном уровне процесс выглядит как нападение клеток-защитников на строительные единицы собственных костей.

Отсюда – предположительно аутоиммунное происхождение заболевания и тотальная неясность, почему клетки иммунитета воспринимают собственный  организм как вражеский.

Лимфоциты не только обнаруживают  и нападают на клетки хрящей и костей, но ещё и активно размножаются и привлекают пожирателей – макрофагов.

Армия пожирателей направляется к месту событий и в пылу борьбы ни лимфоциты, ни другие участники иммунной войны не замечают собственной ошибки. Проблема становится хронической и системной, распространяясь на новые суставные области.

Этот процесс имеет некоторое сходство с опухолевым. В нем даже участвует так называемый фактор некроза опухоли-альфа, или медиатор цитокин. Его присутствие заставляет воспаление нарастать, в результате возникает фиброз тканей и их последующее окостенение – анкилоз.

Учёным требуется время, чтобы разобраться, как вылечить болезнь Бехтерева, а лабораториям – чтобы разработать специальные лекарственные препараты и  процедуры.

Но уже сейчас понятно, что лечение спондилоартрита, как и само заболевание, должно быть комплексным и системным.

Неясными остаются не только причины развития, но и гендерные особенности: почему болезнь Бехтерева у мужчин более распространена, а болевой синдром более выражен?

С 19 века не многое переменилось: лечебные алгоритмы и препараты только разрабатываются, диагностика затруднена, а статистика небогата.

При всём многообразии возможных симптомов, поводом для обращения к врачу почти всегда становятся поясничные боли, и лечение болезни Бехтерева начинается со стандартного обследования при подозрении на остеохондроз.

Даже если пациент ещё не испытывает болевых ощущений, рентгенограмма уже способна указать на наличие разрушительного процесса к костной ткани.

Опытный рентгенолог при расшифровке снимка может обратить внимание на характерные для спондилита симптомыи лечение будет начато вовремя – до образования анкилозов.

Если изменения в суставах слишком незначительны или пока не характерны, снимок через 1-3 года покажет направление развития патологии и будет более точным.

МРТ, как и в большинстве диагностических задач, выступает более чувствительным и информативным методом. Томография раньше «увидит» отклонения от нормы.

Требование к снимкам

МРТ при болезни Бехтерева у мужчин и женщин необходимо делать в жироподавляющем режиме (T2 FS или T2 STIR). Снимки необходимо показать специалисту по лучевой диагностики и ревматологу.

Врачам удалось выявить наследственные закономерности. Поэтому при подозрении на болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит) проводится специфическое генетическое исследование – носительство генетического фактора предрасположенности HLAВ27, или антигена тканевой совместимости.

В дополнение к перечисленным методам нужно получить сведения о состоянии крови: СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и СРБ (реактивного белка). Иммунограмма и биохимический анализ крови назначаются врачом при необходимости.

Для поиска внесуставных проявлений лечение болезни Бехтерева  предполагает назначение ЭКГ, ЭхоКГ, флюорографии, рентгенографии отдельных участков скелета.

Анализ структурных изменений позвоночника редко дает хороший результат при диагностике и лечении этого недуга. Гораздо важнее, чтобы врач сумел эффективно проанализировать клинические данные.

Можно ли вылечить анкилоз

Пока не найден способ полостью остановить воспалительный процесс. Но медицина способна снизить его интенсивность и избежать развития, таким образом сохранив безболезненную подвижность.

Системный хронический анкилозирующий спондилит,или болезнь Бехтерева, не подлежит полному излечению, так как не исключен наследственный фактор в развитии заболевания и не изучен его аутоиммунный механизм.

Первая и основная задача медицины – уменьшить воспаление, снять боль и сохранить подвижность сочленений.

Для этого применяются консервативные методы лечения.

В числе первых помощников – нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, диклофенак), которые сами по себе не способны излечить пациента, но заметно улучшают качество его жизни. Этот факт немаловажен для заболеваний, сопровождающихся острым болевым синдромом!

Дозировка НПВП зависит от самочувствия, но превышать суточную дозу крайне нежелательно – лучше попросить врача заменить препарат на более эффективный. Принимать обезболивающие таблетки необходимо строго по инструкции, обычно во время или после приема пищи.

При длительном приеме НПВП пациенту понадобится защита желудочно-кишечного тракта от раздражающего действия обезболивающих. Избежать развития гастритов, язвенной болезни и нарушений пищеварения, помогут гастропротекторы (омепразол, ранитидин, нексиум).

При сопутствующем периферическом артрите назначается сульфасалазин, снижающий активность воспаления при длительном приеме. В предписанной врачом схеме лечения также могут появиться преднизолон, метотрексат, хотя их применение обычно малоэффективно.

Внутрисуставные инъекции кортикостероидов (метипреднизолон, кеналог) устраняют периферический артрит, способствуют подавлению воспалительной активности.

Биологические средства применяются для нейтрализации медиаторов. Это блокаторы фактора некроза опухоли, не имеющие ничего общего с гомеопатией или альтернативами, – инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт.

Их введение происходит внутривенно или подкожно.  Есть возрастные ограничения, и возможны аллергические реакции.

Международное сообщество разработало несколько условий для применения биотехнологических препаратов:

1. Диагноз должен быть однозначно подтвержден исследованиями и констатирован опытным ревматологом.
2. С момента постановки диагноза прошло не менее 6 месяцев, в течение которых велось наблюдение.
3. Применение максимальных дозировок НПВП не приносит ожидаемого результата в течение месяца.
4. Утренняя скованность, боль, утомляемость сопровождают пациента ежедневно при выполнении всех назначений.
5. Индекс активности заболевания определен по анализу крови.

Лечение болезни Бехтерева у женщин в период беременности не достаточно изучено. Беременные пациентки, которые лечились блокаторами ФНО, родили впоследствии здоровых детей.

Пока не обнаружено сведений о риске для плода или влиянии блокаторов ФНО на сперматозоиды и зачатие, не подтверждены они и экспериментами на животных.

Поэтому единственный факт таков: болезнь Бехтерева у женщин в любом положении не излечивается полностью, но поддерживается в подавленном состоянии в течение длительного времени.

Доктор должен быть постоянно на связи с пациентом, имеющим диагноз спондилит, что не нужно воспринимать как приговор. Такой постоянный контакт с лечащих врачом позволяет контролировать заболевание и держать его в допустимых рамках.

При любых изменениях в самочувствии, эффективности препаратов, пациент должен сообщить об этом врачу. Самонадеянность опасна, как и гордость.

Регулярные физические упражнения не только облегчают боль, но и не позволяют окостеневать и срастаться тканям. У малоподвижных пациентов анкилоз быстро развивается и лишает их возможности трудиться и передвигаться.

С помощью лечебной физкультуры можно избежать деформаций в уже окостеневших участках за счет усиления мышц. Нельзя допускать гиподинамии и из-за возможного развития легочной дисфункции.

Необходимо не только выполнять упражнения для мышц, но и, например, несколько раз в день надувать воздушный шарик, вопреки утомлению много гулять на свежем воздухе, беречься от инфекций, не допускать переохлаждений.

Пациент с установленным диагнозом должен строго придерживаться диеты с хорошим солевым балансом, пить достаточное количество жидкости. Желательно отказаться от курения и алкоголя, не уклоняться от плановых обследований и скрупулезно выполнять все назначения ревматолога.

Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит, описанный Бехтеревым полтора века назад, – заболевание невыясненного происхождения. Предположительно, имеет генетическую предрасположенность и проявляется с неравной частотой у представителей разного пола.

Тем не менее, болезнь Бехтерева у женщин симптомы имеет те же, что и у мужчин. Беременность и вскармливание не связаны прямо с выраженностью заболевания. Лечение заключается в подавлении воспалительного процесса и фактора некроза опухоли альфа.

На современном этапе развития медицины заболевание нуждается в корректировке лечебных алгоритмов после выяснения природы и механизмов развития патологии.